서론 : 선택적 IgA 결핍증은 원발성 면역 결핍증 중 가장 흔한 질환으로서 소아기에 빈번한 호흡기계 질환 및 위장관 흡수 장애, 자가면역성 질환등을 흔히 동반될 수 있으며 특히 호흡기 감염에 위험인자로 제기되어 왔다. 지금까지 소아기 IgA 결핍증의 발생에 관한 보고가 있었지만 빠른 진단 및 치료방침은 아직 불분명한 상태이다. 저자들은 만성 기침과 반복적인 폐렴이 있었던 IgA 결핍증 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례 : 환아는 5세 5개월 남아로서 환아는 과거력 상 2005년 12월부터 시작된 만성기침과 반복적인 폐렴으로 부산O병원에서 chest x-ray 시행한 결과 parahilar and peribronchial infiltrations, and patcy opacities 관찰되어, 폐종양이 의심되어 부산OO대학병원으로 전원 되었다. 전원 후 폐종양 evaluation을 하기 위해 폐 CT, 기관지 내시경 시행하였으나 폐렴 이외에 특이 소견 관찰되지 않았으며 Mantoux test에서 양성으로 나와 결핵치료를 하였다. 그 이후 지속된 만성기침과 폐렴이 있어 서울OO병원에서 AFB검사 음성이 나와 결핵치료를 중단하고 폐렴치료 계속하였으나 증상은 계속되었다. 2006년 6월 기침과 콧물을 주소로 검사 및 치료 위해 본원 외래를 처음 내원, 반복된 폐렴 증상을 보여 치료를 계속 하였다. 2008년 7월 면역글로불린 검사 상 IgA 5, IgG subclass 정상, IgM 정상을 보여 Selective IgA deficiency 진단 하였다. 환자는 이후 수 차례 더 입원 하였으며 폐렴에 걸리지 않도록 개인위생에 관한 교육 후 follow up 하고 있다.. 결론 : 반복적인 폐렴이 있는 선택적 IgA 결핍증 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.